La ELA es la forma más frecuente de las enfermedades de la motoneura (EMN). Descrita por primera vez en 1869, por el neurólogo francés Jean Martin Charcot, del hospital Pitie-Salpetriere, la EMN es un proceso degenerativo que afecta a las motoneuronas, es decir a millones de células nerviosas que desde la corteza cerebral se dirigen y contactan con el músculo. Existen dos clases de motoneuronas: las superiores (que tienen el cuerpo celular en la corteza cerebral y sus prolongaciones se dirigen a la médula espinal) y las inferiores (cuyo cuerpo celular está en la médula espinal y tronco del cerebro y sus prolongaciones salen a la periferia formando los nervios que conectan con las fibras musculares en el tronco y las extremidades).
En la ELA tanto las motoneuronas superiores como las inferiores están afectadas. Como consecuencia, todos los músculos del cuerpo se van paralizando, incluso los que intervienen en el habla, la deglución y la respiración. Sólo la inteligencia, la memoria, el juicio, los sentidos incluida la movilidad ocular, y el control de la micción o defecación permanecen intactos, sanos. «Es una enfermedad realmente devastadora, que acaba obligando al paciente a depender de una persona todo el día y toda la noche. De ahí la necesidad de que la sociedad se sensibilice de su existencia», afirma Nieves Rodríguez, presidenta de la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA).
Aunque normalmente la enfermedad irrumpe en la vida de los pacientes cuando éstos sobrepasan los 50 años, hay afectados de 20 ó 30 años. Y es que para la ELA no existen patrones fijos. De hecho, la enfermedad no evoluciona de la misma forma en todos los pacientes. Así, y aunque se estima que la supervivencia media tras el diagnóstico es de tres a cinco años, existen pacientes que sobreviven más tiempo.
SÍNTOMAS:
- Debilidad, atrofia en la manos, rigidez, cojeo o dificultad en las extremidades inferiores son algunos de los primeros síntomas de la enfermedad.
- También el cansancio, uno de los síntomas más generalizados.
- Aproximadamente, un tercio de los pacientes empieza sintiendo temblores en las manos o dificultad para sujetar los objetos.
- Otro tercio de los afectados experimenta debilidad o cojeo en las piernas y en un tercer grupo de pacientes la enfermedad se manifiesta por la dificultad para hablar.
- La variedad de síntomas, muchos de ellos comunes a otras enfermedades, y la falta de una prueba específica que identifique a esta patología provoca que muchos pacientes peregrinen de consulta en consulta hasta conseguir un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO:
Un examen físico realizado por un neurólogo, la historia médica del paciente, las pruebas neurológicas, un electromiograma (para medir la actividad muscular), las imágenes de resonancia magnética y la biopsia de los nervios y los músculos forman la batería de pruebas que pueden utilizarse para desenmascarar a la ELA, una enfermedad cuyas causas siguen siendo desconocidas.
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